Болезнь Вильсона

Болезнь Вильсона

Главными при болезни Вильсона являются симптомы поражения печени и центральной нервной системы.

Печень, пораженная этой болезнью, подвергается токсическому воздействию меди.

Неврологические проявления болезни Вильсона чаще всего приходятся на возраст от 15 до 30 лет, а поражение печени у тех же больных имеется в 5-6-летнем возрасте и даже раньше. Но это поражение может долгие годы оставаться бессимптомным, поэтому заболевание чаще диагностируется только при появлении неврологических симптомов. Ранняя диагностика очень важна, так как позволяет вовремя начать пожизненное лечение, направленное на удаление избытка меди, и тем самым остановить прогрессирование болезни.

При болезни Вильсона печень может поражаться как при хроническом гепатите с желтухой. При прогрес-сировании процесса развивается цирроз печени с печеночноклеточной недостаточностью. Болезнь Вильсона может десятилетиями проявляться признаками цирроза печени, правильной диагностике способствует биопсия. При биопсии печени помимо отложения меди можно обнаружить самые разнообразные изменения — от цирроза до острого некроза органа.


Среди неврологических симптомов следует выделить тремор. Его выраженность колеблется от едва заметного дрожания рук до трясения всего тела. Тремор усиливается при волнении и целенаправленных действиях. У больных болезнью Вильсона тремор пальцев вытянутых рук типичный — порхающий. Мышечная дистония в большей или меньшей степени отмечается у всех больных. Движения и речь затруднены, больные отличаются замедленностью и бедностью движений, снижением интеллекта.

Лечение болезни Вильсона направлено на выведение избытка меди из организма для предупреждения ее токсического воздействия.

При лечении болезни Вильсона применяется диета №5, богатая белком, с ограничением содержащих медь продуктов: баранины, курятины, утятины, колбасы, рыбы, ракообразных, шампиньонов, кресс-салата, щавеля, лука-порея, редиса, бобовых орехов, чернослива, каштанов, шоколада, какао, меда, перца и др.

Назначаются препараты, связывающие и выводящие медь из организма. Лечение проводится пожизненно. В ряде случаев при лечении болезни Вильсона отмечается довольно быстрое сглаживание неврологической симптоматики.

Трансплантация печени — единственный метод, который может привести к излечению болезни Вильсона.


   


Оставить комментарий