Печеночная порфирия

Печеночная порфирия

Порфирии — это редкие наследственные заболевания, вызванные нарушением обмена продуктов распада (порфиринов) гемоглобина. В норме порфирины образуются в основном в костном мозге и в печени. Повышение содержания порфиринов может отмечаться и при циррозе печени. При изменении функции печени (например, при приеме алкоголя, вдыхании бензина) нарушается выведение избытка порфиринов с желчью, и они откладываются в коже, выделяются с мочой (порфиринурия).

Для того чтобы заболевание проявило себя, необходимо влияние других факторов. В их числе лекарства (барбитураты, противосудорожные препараты, сульфаниламиды), гормоны, например, прогестерон и другие близкие стероиды, низкокалорийная диета с низким содержанием углеводов или большое количество алкоголя.

Боль в животе — наиболее частый симптом заболевания. Она бывает настолько сильной, что врач по ошибке может подумать, что необходима операция. Желудочно-кишечные симптомы включают тошноту, рвоту, запор или понос и вздутие живота, затрудняется мочеиспускание. Повышение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления, потоотделение и беспокойство также являются распространенными симптомами во время приступа. Возможны тремор и судороги, слабость в мышцах. Повышенное артериальное давление может сохраняться и после приступа.


Выздоровление занимает несколько дней, хотя полное восстановление при выраженной слабости мышц может потребовать нескольких месяцев или даже лет.

Лечение порфирии печеночной.

Врач назначает соответствующие лекарственные препараты. Иногда внутривенно вводят глюкозу, болеутоляющие лекарства и рекомендуют диету с высоким содержанием углеводов. Врач отменяет любые провоцирующие лекарства и, если возможно, указывает другие факторы, которые способствуют развитию приступа. Приступы острой печеночной порфирии можно предупредить, поддерживая нормальное питание и избегая приема препаратов, которые могут их вызывать. Следует отказаться также от строгих диет.


   


Оставить комментарий