Синдром Хаммен-Рича

Синдром Хаммен-Рича

Синдром Хаммена-Рича — это прогрессирующий легочный фиброз, который отличается исключительно легочной локализацией процесса, к сожалению, малым эффектом терапии и частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его в последние годы возрастает.

Симптомы синдрома Хаммен-Рича

Ведущие и постоянные симптомы — резко выраженные, прогрессирующие сухой кашель, одышка и цианоз. Болезнь может начаться после гриппа, повторной пневмонии, бронхита. Иногда ощущается боль в груди, чувство сдавления грудной клетки. Грудная клетка уплощается, но диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулина. При рентгенологическом исследовании определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов легких. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.


Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако за время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены.

Лечение синдрома Хаммен-Рича

Проводится кортико-стероидная терапия. В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение.


   


Оставить комментарий